ຍຸດທະສາດການປິ່ນປົວສໍາລັບ myelofibrosis ປະຖົມ (PMF) ແມ່ນອີງໃສ່ການແບ່ງຂັ້ນຄວາມສ່ຽງ. ເນື່ອງຈາກຄວາມຫລາກຫລາຍຂອງການສະແດງທາງດ້ານຄລີນິກແລະບັນຫາທີ່ຈະແກ້ໄຂໃນຄົນເຈັບ PMF, ຍຸດທະສາດການປິ່ນປົວຕ້ອງຄໍານຶງເຖິງພະຍາດຂອງຄົນເຈັບແລະຄວາມຕ້ອງການທາງດ້ານການຊ່ວຍ. ການປິ່ນປົວເບື້ອງຕົ້ນກັບ ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ spleen ຂະຫນາດໃຫຍ່ສະແດງໃຫ້ເຫັນການຫຼຸດຜ່ອນ spleen ຢ່າງຫຼວງຫຼາຍແລະເປັນເອກະລາດຂອງສະຖານະພາບການກາຍພັນຂອງຂັບ. ຂະໜາດໃຫຍ່ຂອງການຫຼຸດ spleen ຊີ້ໃຫ້ເຫັນເຖິງການຄາດຄະເນທີ່ດີກວ່າ. ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່າທີ່ບໍ່ມີພະຍາດທີ່ສໍາຄັນ, ພວກເຂົາສາມາດສັງເກດເຫັນຫຼືເຂົ້າໄປໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ, ດ້ວຍການປະເມີນຄືນໃຫມ່ທຸກໆ 3-6 ເດືອນ.Ruxolitinibການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາ (Jakavi/Jakafi) ສາມາດລິເລີ່ມໄດ້ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່າ ຫຼືລະດັບປານກາງ-1 ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ splenomegaly ແລະ/ຫຼືທາງດ້ານຄລີນິກ, ອີງຕາມຄຳແນະນຳການປິ່ນປົວຂອງ NCCN.
ສໍາລັບຄົນເຈັບລະດັບປານກາງ-ຄວາມສ່ຽງ-2 ຫຼືຄວາມສ່ຽງສູງ, allogeneic HSCT ແມ່ນມັກ. ຖ້າບໍ່ມີການປູກຖ່າຍ, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ໄດ້ຖືກແນະນໍາໃຫ້ເປັນທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວເສັ້ນທໍາອິດຫຼືເຂົ້າໄປໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ. Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ແມ່ນຢາດຽວທີ່ໄດ້ຮັບການອະນຸມັດໃນທົ່ວໂລກໃນປັດຈຸບັນທີ່ແນໃສ່ເສັ້ນທາງ JAK / STAT ທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວຫຼາຍເກີນໄປ, ການສ້າງພະຍາດຂອງ MF. ສອງການສຶກສາທີ່ຕີພິມໃນ New England Journal ແລະ Journal of Leukemia & Lymphoma ແນະນໍາວ່າ ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) ອາດຈະຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຂອງພະຍາດແລະປັບປຸງຄຸນນະພາບຊີວິດຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ PMF. ໃນຄົນເຈັບ MF ຄວາມສ່ຽງລະດັບປານກາງ-2 ແລະຄວາມສ່ຽງສູງ, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) ສາມາດຫົດ spleen, ປັບປຸງພະຍາດ, ປັບປຸງການຢູ່ລອດ, ແລະປັບປຸງ pathology ຂອງກະດູກ, ບັນລຸເປົ້າຫມາຍຕົ້ນຕໍຂອງການຄຸ້ມຄອງພະຍາດ.
PMF ມີຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງເຫດການປະຈໍາປີ 0.5-1.5/100,000 ແລະມີການຄາດຄະເນທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດຂອງ MPNs ທັງຫມົດ. PMF ແມ່ນມີລັກສະນະເປັນ myelofibrosis ແລະ extramedullary hematopoiesis. ໃນ PMF, fibroblasts ໄຂກະດູກບໍ່ໄດ້ມາຈາກ clones ຜິດປົກກະຕິ. ປະມານຫນຶ່ງສ່ວນສາມຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ PMF ບໍ່ມີອາການໃນເວລາທີ່ກວດຫາໂຣກນີ້. ການຮ້ອງທຸກປະກອບມີຄວາມເຫນື່ອຍລ້າທີ່ສໍາຄັນ, ພະຍາດເລືອດຈາງ, ບໍ່ສະບາຍທ້ອງ, ຖອກທ້ອງຍ້ອນຄວາມອີ່ມໄວຫຼື splenomegaly, ເລືອດອອກ, ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ, ແລະການອັກເສບ peripheral.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) ໄດ້ຮັບການອະນຸມັດໃນເດືອນສິງຫາ 2012 ສໍາລັບການປິ່ນປົວ myelofibrosis ລະດັບປານກາງຫຼືຄວາມສ່ຽງສູງ, ລວມທັງ myelofibrosis ປະຖົມ. ຢາດັ່ງກ່າວມີຢູ່ໃນຫຼາຍກວ່າ 50 ປະເທດທົ່ວໂລກ.
ເວລາປະກາດ: 29-03-2022