Myelofibrosis (MF) ແມ່ນເອີ້ນວ່າ myelofibrosis. ມັນຍັງເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ແລະສາເຫດຂອງ pathogenesis ຂອງມັນແມ່ນບໍ່ຮູ້ຈັກ. ການສະແດງທາງດ້ານຄລີນິກແບບປົກກະຕິແມ່ນເມັດເລືອດແດງໃນໄວໜຸ່ມ ແລະ ພະຍາດເລືອດຈາງ granulocytic ເຍົາວະຊົນທີ່ມີຈໍານວນເມັດເລືອດແດງຫຼຸດລົງຫຼາຍ. ການຖອກທ້ອງຂອງກະດູກມັກຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນການຫາຍໃຈແຫ້ງ, ແລະ spleen ມັກຈະຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນຢ່າງເຫັນໄດ້ຊັດໂດຍມີລະດັບຂອງ osteosclerosis ແຕກຕ່າງກັນ.
ໂຣກ myelofibrosis ປະຖົມ (PMF) ແມ່ນຄວາມຜິດປົກກະຕິ clonal myeloproliferative (MPD) ຂອງຈຸລັງລໍາຕົ້ນຂອງ hematopoietic. ການປິ່ນປົວໂຣກ myelofibrosis ເບື້ອງຕົ້ນແມ່ນສະຫນັບສະຫນູນຕົ້ນຕໍ, ລວມທັງການສົ່ງເລືອດ. Hydroxyurea ສາມາດໃຫ້ສໍາລັບ thrombocytosis. ຄົນເຈັບທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່າ, asymptomatic ສາມາດສັງເກດເຫັນໄດ້ໂດຍບໍ່ມີການປິ່ນປົວ.
ການສຶກສາໄລຍະ III ແບບສຸ່ມສອງຄັ້ງ (STUDY1 ແລະ 2) ໄດ້ຖືກປະຕິບັດໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ MF (ປະຖົມ MF, post-geniculocytosis MF, ຫຼື post-primary thrombocythemia MF). ໃນທັງສອງການສຶກສາ, ຄົນເຈັບທີ່ລົງທະບຽນມີ splenomegaly palpable ຢ່າງຫນ້ອຍ 5 ຊຕມຂ້າງລຸ່ມນີ້ cage rib ແລະຢູ່ໃນລະດັບປານກາງ (2 ປັດໄຈ prognostic) ຫຼືຄວາມສ່ຽງສູງ (3 ຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນ prognostic ປັດໄຈ) ອີງຕາມມາດຕະຖານຂອງຄະນະປະຕິບັດງານສາກົນ (IWG).
ປະລິມານເບື້ອງຕົ້ນຂອງ ruxolitinib ແມ່ນອີງໃສ່ຈໍານວນ platelet. 15 mg ສອງເທື່ອຕໍ່ມື້ສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີ platelet ນັບລະຫວ່າງ 100 ຫາ 200 x 10^9/L ແລະ 20 mg ສອງຄັ້ງຕໍ່ມື້ສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີ platelet ຫຼາຍກ່ວາ 200 x 10^9/L.
ປະລິມານຢາສ່ວນບຸກຄົນໄດ້ຖືກມອບໃຫ້ອີງຕາມຄວາມທົນທານແລະປະສິດທິພາບສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີຈໍານວນ platelet ລະຫວ່າງ 100 ແລະ 125 x 10^9/L, ດ້ວຍປະລິມານສູງສຸດຂອງ 20 mg ສອງຄັ້ງຕໍ່ມື້; ສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີຈໍານວນ platelet ລະຫວ່າງ 75 ແລະ 100 x 10^9/L, 10 mg ສອງຄັ້ງຕໍ່ມື້; ແລະສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີຈໍານວນ platelet ລະຫວ່າງ 50 ແລະຫນ້ອຍກວ່າຫຼືເທົ່າກັບ 75 x 10^9/L, 2 ເທື່ອຕໍ່ມື້ໃນ 5mg ແຕ່ລະຄັ້ງ.
Ruxolitinibເປັນຢາຍັບຍັ້ງ JAK1 ແລະ JAK2 tyrosine kinase ທີ່ຖືກອະນຸມັດໃນສະຫະພາບເອີຣົບໃນເດືອນສິງຫາ 2012 ສໍາລັບການປິ່ນປົວ myelofibrosis ລະດັບປານກາງຫຼືຄວາມສ່ຽງສູງ, ລວມທັງ myelofibrosis ປະຖົມ, post-geniculocytosis myelofibrosis ແລະ post-primary thrombocythemia myelofibrosis. ປະຈຸບັນ, ruxolitinib Jakavi ໄດ້ຮັບການອະນຸມັດຢູ່ໃນຫຼາຍກວ່າ 50 ປະເທດທົ່ວໂລກ, ລວມທັງສະຫະພາບເອີຣົບ, ການາດາແລະຫຼາຍປະເທດອາຊີ, ລາຕິນແລະອາເມລິກາໃຕ້.